Neuro

0703325

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F 35 ans, déficit d'un membre inférieur. Découverte à l'imagerie d'une tumeur intramédullaire. Réséction chirurgicale:

Des fragments tissulaires souples de teinte rouge-brun à jaunâtre, sont soumis.

 

35 yo female complaining of weakness of the lower extremity. Intramedullary tumor discovered by CTScan and MRI. Surgical excision:

Red-brown yellowish pieces of soft tissue are submitted.

 
     
     
     
  CD34   CD34  
     
  S100   S100  
     
  GFAP   GFAP  
 

Diagnostic Proposé:

 

 

 

 

 

 

 

 

Hemangioblastome

 

Proposed Diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

Hemangioblastoma

 
  Arguments:      
 
  • Teinte rouge-brun et jaunâtre macroscopique reflete la richesse en vaisseaux et le contenu lipidique.
  • Réseau anastomotique de fins capillaires délicats irrigués par des structures de plus grand calibre.
  • Les "cellules stromales" sont encastrées entre les arcades vasculaires, et sont reconnaissables par leur cytoplasme spumeux riche en lipides.
  • L'aggregation de cellules stromales en amas cohesifs et lobules constitue la variante cellulaire de l'hémangioblastome d'aspect épithélioide et de diagnostic différentiel avec une métastase d'un carcinome à cellules claires du rein.
  • La rareté des cellules stromales constitue la variante réticulaire, diagnostic différentiel avec un angiome.
  • Les cellules stromales peuvent montrer des irrégularités nucléaires importantes.
  • L'interface avec le tissu glial présente souvent un aspect de gliose réactionnelle, riche en fibres de Rosenthal.
  • Les cellules stromales sont S100 positives.
  • Leur négativité à l'EMA permet de les distinguer d'une métastase d'un Carcinome rénal, ou en core d'un méningiome riche en vaisseaux et en cellules spumeuses.

Considérations cliniques

  • Tumeur touchant l'adulte jeune et d'âge moyen
  • Atteinte fréquente cérebelleuse.
  • Localisations extracérébelleuses: moelle épinière, et rarement les nerfs optiques et rachidiens.
  • Les cas familiaux sont l'apanage de la Maladie de Von Hippel Lindau (Syndrome autosomique dominant associant une angiomatose rétinienne, des kystes et carcinomes rénaux et pancréatiques, phéochromocytomes. et des cystadénomes papilllaires epididymaires.
  • Les hémangioblastomes sporadiques qui constituent les 75 à 80% des cas, peuvent avoir des mutations d'un gène suppresseur incriminé dans la pathogénie de la maladie de Von Hippel-Lindau, et localisé sur le chromosome 3.
  • Les hémangioblastomes sont habituellement des tumeurs bien délimitées, kystiques avec un nodule mural.
  • Ce sont de lésions bénignes, de traitement chirurgical.
  • Les cas faminliaux peuvent être multiples.

 

 
  • Reddish-brown and yellow gross coloration reflects a rich vasculature and high lipid content.
  • anastomosing network of delicate, capillary-like channels supplied by feeding vessels of larger caliber.
  • "stromal cell" inhabit the interstices between the ramifying vascular arcade and is recognized by a pale cytoplasm often rich in neutral fats and, as a consequence, finely vacuolated or foamy in appearance
  • Aggregation of stromal cells in cohesive nests and lobules lends to "cellular" hemangioblastomas an epithelioid histologic presentation (differential: metastatic renocortical carcinoma of clear cell type)
  • their paucity in "reticular" variants results in a picture that may be misconstrued as simply angiomatous.
  • Potentially misleading as well is the tendency for some stromal cells to exhibit conspicuous nuclear abnormalities.
  • A regular feature of the tumor- brain interface is a florid piloid astrogliosis replete with Rosenthal fibers but lacking the microcystic elements typical of the juvenile pilocytic astrocytoma.
  • Stromal cells are positive for S-100 protein.
  • the stromal cell's consistent failure to express epithelial membrane antigen readily distinguishes this tumor from metastatic renocortical carcinoma and the occasional meningioma characterized by an unusually rich vasculature and tumor cell lipidization.

Clinical aspects

  • young adulthood or middle age as cerebellar tumors.
  • Favored extracerebellar sites include the spinal cord and medulla, odd examples arising in the optic nerves, spinal roots (including cauda equina), cerebral hemispheres,craniospinal meninges, and retina.
  • Familial hemangioblastomas are the hallmark of von Hippel­Lindau disease, a complex, autosomal dominant syndrome that commonly includes retinal angiomatosis, cysts and carcinomas of renocortical and pancreatic origin, adrenal pheochromocytomas, and papillary cystadenomas of the epididymis.
  • even sporadic hemangioblastomas, which constitute some 75% to 80% of examples, may harbor mutations of a tumor-suppressor gene incriminated in the pathogenesis of von Hippel­Lindau disease and mapped to chromosome 3.
  • The hemangioblastoma often constitutes a sharply circumscribed mural nodule, at times diminutive, in what is otherwise a smooth-walled cyst or, at spinal levels, syrinx.
  • Hemangioblastomas are benign neoplasms that usually lend themselves to curative resection.
  • Excised examples can recur, however, and patients (particularly those afflicted with von Hippel­Lindau disease) may develop additional, multifocal primary tumors.

(Ref. Ackerman's Surgical Pathology)