Neuropathology

Case 0906975

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F 34 ans. se présentant avec une ataxie et trouble de la marche.

Mise en evidence d'une tumeur latérale cerebelleuse occupant l'angle pontocerebelleux, prenant le contrasre en imagerie.

 

34 yo female complaining of ataxia and disturbed gait.

On CT and MR imaging a laterally positioned, hemispheric solid, intensely and homogeneously contrast-enhancing mass is discovered. It occupies the cerebellopontine angle.

 
  Résection chirurgicale   Surgical excision  
         
     
     
     
     
       
     
  Coloration des fibres de Réticuline   Reticulin fibers stain  
     
  MIB-1   MIB-1  
     
  MIB-1   MIB-1  
     
  Synaptophysine   Synaptophysin  
     
  Synaptophysine   Synaptophysin  
     
  Synaptophysine   Synaptophysin  
     
  GFAP   GFAP  
     
  Neurofilament   Neurofilament  
 

Diagnostic proposé:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Médulloblastome desmoplasique/nodulaire (OMS)

 

Proposed diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Desmoplastic/nodular medulloblastoma (WHO)

 
 
Arguments
 
 
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  • Localisation tumorale prédominante cérébelleuse latérale chez les adultes
  • Lésion de consistance ferme du fait de sa collagénisation, d'ou sa dénomination...
  • ...aspect micronodulaire, présentant des ilots clairs, sans trame de réticuline, prenant l'aspect d'un ganglion lymphatique hyperplasique, à centres folliculaires clairs...
  • Les noyaux sont souvent densément hyperchromes, ronds ou anguleux, avec un discret liseré cytoplasmique. Ils présentent une tendance à la déformation, et au "moulage" aux cellules adjacentes...
  • ...la majorité des médulloblastomes n'exhibent que rarement une nécrose coagulative...
  • ...la plupart expriment ne serait ce que partiellement une positivité à la synaptophysine

Diagnostics differentiels: ependymome peu différencié, autre gliome anaplasique, lymphome, et metastase cérébelleuse d'un carcinome à petites cellules.

 
  • Location over-represented among laterally situated tumors of adult onset...
  • ...firm consistency reflects the collagenization for which the lesion is named...
  • ....tendency to harbor micronodular, reticulin-free zones ("pale islands") that lend to some examples an appearance likened to that of lymph nodes exhibiting follicular hyperplasia.
  • Nuclei are often densely hyperchromatic, round or angulated, and invested with little or no definable cytoplasm and are thus prone to deformation or "molding" by their neighbors.
  • ...most medulloblastomas exhibit little evidence of zonal coagulative necrosis...
  • ...the large majority at least focally express synaptophysin,,,

Differential diagnosis: poorly differentiated fourth ventricular ependymoma, other anaplastic gliomas, primary cerebellar lymphomas,and cerebellar metastasis as the presenting manifestation of an otherwise occult small cell carcinoma,

 

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