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Patiente âgée de 72 ans, admise aux urgences pour fièvre, brulures mictionnelles et douleurs au flancs.

Diabétique dyslipidémique sous traitement, asthénie et des sueurs nocturnes depuis 1 an, sans perte de poids rapportée.

Antécédents de pyélonéphrite droite 1 mois avant son admission.

Examen clinique: Hépatosplénomégalie, légère lame d'ascite à l'échographie.

Bilan: Anémie(Hb 9.8), pancytopénie (Leucocytes 3300/ Plaquettes 70000)

Biopsie Ostéo-Médullaire: Tissu hématopoiétique hypercellulaire, sans infiltrat atypique.

Malgré l'antibiothérapie, la fièvre persiste durant 2 semaines, sans origine detectable.

Une endoscopie digestive avec biopsie gastrique est réalisée:

 

A 72 yo lady, is admitted to the emergency ward, complaining of chills, fever, burning sensation on urination, and flank pain.

History: Diabetes, dyslipidemia, with fatigue and night sweats for a year, and no weight loss.

Right pyelonephritis one month prior to the admission.

Physical: Liver and splenomegaly, and slight ascites on echography.

Workup: Anemia (Hb 9.8) Pancytopenia (WBC 3300, Pt 70000)

Bone Marrow Biopsy: Hypercellular with no atypical infiltrat.

Persistance of the fever, for over 2 weeks, with no detectable origin.

Gastric endoscopic biopsy is performed:

 
     
  HE x 200   Giemsa x200  
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      Giemsa x400  
  2ème Biopsie ostéomédullaire:   Second bone marrow biopsy:  
     
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      CD117  
 

Diagnostic proposé

 

 

 

 

 

 

 

Mastocytose systémique

 

Proposed diagnosis

 

 

 

 

 

 

 

Systemic mastocytosis

 
  Arguments      
 

Présence de mastocytes augmentées en nombre, suspecte, dans le chorion de la muqueuse gastrique, objectivée au Giemsa, motivant une nouvelle biospie ostéomédullaire.

Présence de foyers de mastocytes atypiques, fusocellulaires, de plus de 15 par grand champ, en périvasculaire dans la biopsie médullaire, au Giemsa.

Faible intensité de marquage au CD117 (décalcification?)

Dans le contexte clinique (symptomatologies, hépatosplénomégalie, ascite), biologique (Anémie, hypoplaquettose), le diagnostic de mastocytose systémique est proposé. Une biologie moléculaire à la recherche d'anomalie immunophénotypique et/ou la detection de mutation (KIT) est en cours.

Mast cells are increased in number in the lamina propria of the gastric mucosa, highlited on Giemsa stain. Motivating a second bone marrow biopsy.

Atypical, spindle cell, mast cells clustering around vessels, more than 15 on high power field, in the bone marrow biopsy.

Low intensity of expression of CD117 (Decalcification?)

In the clinical setting (Constitutional symptoms, organomegaly, ascites), biology (anemia, low platelets), systemic mastocytosis diagnosis is proposed. Additional molecular studies for aberrant immunophenotype, and/or detection of activating point mutation in KIT are recommanded.

 

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