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  Femme de 70 ans suivie pour gingivite depuis un an avec des biosies non concluantes. Apparition récente de lésions bulleuses sur la face de flexion des membres, avec prurit. Biopsie au punch de la cuisse.   70 years old female, complaining of a chronic inflammation of the gums. Biopsies non conclusive. Recently, appeared bullous lesions on the flexural surfaces of the extremities, with pruritis. Punch biopsy of the thigh.  
     
     
     
     
  Immunofluorescence: C3 deposition in a linear band at the dermal-epidermal junction; IgG, IgA negative.  
  Zoom x 200  
 

Diagnostic proposé

 

 

 

 

 

 

 

Pemphigoïde bulleuse

 

Proposed diagnosis

 

 

 

 

 

 

 

Bullous pemphigoid

 
  Arguments      
 
  • Décollement bulleux dermo-épidermique.
  • Infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance éosinophile.
  • Les mastocytes et basophiles peuvent être prédominant dans la phase précoce
  • Certains cas l'infiltrat peut être à prédominance de neutrophiles ou minime (pemphigoïde bulleuse pauci-inflammatoire)
  • Immunofluorescence directe: dépots linéaire sur la jonction dermo-épidermique à l'IgG (70-90%) et complément C3 (90-100%).

  • Subepidermal blister
  • Inflammatory infiltrate typically polymorphous, with an eosinophil predominance
  • Mast cells and basophils may be prominent early in the disease course
  • Specimens may reveal a predominantly neutrophilic infiltrate or minimal inflammation (pauci-inflammatory or cell-poor bullous pemphigoid)
  • Direct immunofluorescent: IgG (70-90% of patients) and complement C3 deposition (90-100% of patients) in a linear band at the dermal-epidermal junction.
 

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