Dermatologie

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Présentation clinique

 

Clinical Setting

F de 25 ans, lésion érythémateuse fixe de la région temporale, avec apparition d'une seconde lésion jugale. Erythéme pigmenté fixe?

25 yo female, erythematous lésion fixed, of the temporal area, with a new lesion of the cheek. Fixed drug eruption?

Biopsie Chirurgicale

Surgical biopsy

Infiltrat inflammatoire profond, Fibrose dermique

Deep inflammatory infiltrate, dermal fibrosis

Epiderme bien conservé, densification de la membrane basale et du derme papillaire .

Preserved epidermis, hyaline thickening of basement membrane and the dermis.

Infiltrat mononucléé perifolliculaire, avec ossification (!)

Lymphocytic perifollicular infiltrate, with ossification (!)

Les recoupes profondes révèlent un infiltrat, lichénoide, d'interface, et perifolliculaire, Ainsiqu'une hyperkeratose, atrophie épidermique, et des bouchons cornés.

Deeper sections disclose a lichenoid inflammatory infiltrate of the interface, and perifollicular. Hyperkeratosis,atrophy of the epidermis, and follicular plugging are also present.

Modifications vacuolaire de la basale, présence de corps acidophile et d'une incontinence pigmentaire. Un épaississement hyalin du derme papillaire et de la basale, est observé.

Vacuolar changes of the basal layer are noted, along with cytoid bodies, pigmentary incontinence, in the superficial dermis, with hyalin thickening of the basal membrane.

 

Diagnostic Proposé :

 

 

 

 

 

 

 

 

Lupus érythémateux discoïde

Proposed Diagnosis :

 

 

 

 

 

 

 

 

Discoïd lupus erythematosus

 

Lupus érythémateux (cutané) chronique (LEC)

(in Dermatologie, JH Saurat et Coll, 3ème Ed. Masson)

Le LEC n'est pas une maladie rare dans la pratique d'un dermatologiste. Il atteint l'adulte, mais 2 % des cas commencent avant l'âge de 10 ans. Aspects cliniques
  • Formes typiques : après un début progressif, parfois déclenché par une exposition solaire, l'éruption, dans sa forme typique, est faite d'une ou plusieurs plaques bien limitées, indolentes, siégeant sur les zones isolées du visage ou du cuir chevelu et comprenant trois lésions élémentaires qui se conjuguent de façon variable. L'érythème, de type congestif, s'efface à la vitropres­sion, prédomine en périphérie et peut être parsemé de télangiectasies; il est plus ou moins masqué par une hyperkératose qui se localise aux orifices folliculaires donnant un aspect de piqueté blanc râpeux au toucher et ponctuant l'érythème. Ailleurs, l'hyperkératose réalise des squames sèches à la face inférieure desquelles on retrouve, après arrachement, des crampons kérato­siques caractéristiques. L'atrophie cicatricielle est plus tardive; elle prédomine au centre des lésions et son aspect leucodermique peut être tatoué de télangiectasies et de taches pigmentées.
  • Autres aspects : l'une de ces trois lésions élémentaires peut prédominer. L'érythème peut être presque pur en tache ou en nappe, peu infiltré, forme érythémateuse pure mimant au visage l'aspect réalisé par le LE systémique. Ailleurs, l'érythème s'associe à un oedème important réalisant un ou plusieurs placards saillants à bords nets, à surface lisse, à consistance oedémateuse : LE tumidus. La prédominance des télangiectasies réalise le LE couperosique. Le LE crétacé est la résultante d'une hyperkératose très épaisse (plusieurs millimètres d'épaisseur) masquant parfois complètement l'érythème. Les lésions ne s'accompagnent en règle générale d'aucun signe fonctionnel.
  • Topographie : les plaques siègent sur l'arête du nez, les pommettes, les régions temporales, l'ourlet des oreilles, le décolleté, le dos des mains, des poignets ou des avant-bras. L'étendue de l'éruption est variable; limitée à une ou deux plaques chez certains patients, elle peut, chez d'autres, comporter de multiples lésions sur le visage, les membres supérieurs et le tronc : lupus érythémateux chronique généralisé ou disséminé (LECD). Sur la lèvre inférieure, l'aspect est celui de petites squames blanches ou d'un fin réseau blanchâtre sur une atrophie cicatricielle; à la face interne des joues, en arrière des commissures labiales, c'est celui de plaques érythémateuses parsemées de ponctuations blanchâ­tres, grossières et nettement limitées par un fin liséré kératosique. Au niveau du cuir chevelu, le LEC est toujours alopécique, il réalise tantôt une ou plusieurs plaques érythéma­teuses parsemées de cônes kératosiques blancs, tantôt un placard atrophocicatriciel blanc ou rosé avec disparition complète de, orifices folliculaires (aspect de pseudo-pelade). L'atteinte du cuir chevelu peut être isolée.
Diagnostic
Le diagnostic de LEC est le plus souvent posé dès l'examen clinique. Dans les formes atypiques en raison de la prédominance de l'une des lésions élémentaires, d'une topographie particulier,ou du fait de l'existence d'une plaque unique, l'examen histologique et l'immunofluorescence directe permettent d'éliminer les différentes entités :
  • Forme érythémateuse : Psoriasis, Dermite séborrhéique, Ca. Basocellulaire, Pemphigus, Lucite
  • Tumidus : Sarcoïdose, Lymphocytome, Jessner-Kanoff, Éruption solaire polymorphe, Lupus tuberculeux
  • Couperosique : Rosacée, Dermites aux corticoïdes, Poïkilodermies.
  • Atrophique-Hyperkeratosique : Lichen plan (lupus-lichen)
  • L'histologie montre une hyperkératose orthokératosique qui forme des bouchons cornés au niveau des orifices folliculaires, une atrophie de l'épiderme dont la couche basale, rectiligne, est vacuolisée. Dans le derme existent des îlots d'infiltrats lymphocytaires autour des annexes, un oedème avec dilatation capillaire au niveau du derme superficiel, une dégénérescence du collagène. La coloration du PAS montre un épaississement de la zone de la membrane basale et des dépôts fibrinoïdes au niveau des vaisseaux. Parfois, surtout pour les lésions du dos des mains, l'aspect histologique est très lichénoïde et fait discuter un lichen plan; sur les lèvres et les muqueuses jugales, l’aspect est toujours lichénoïde.
  • L'immunofluorescence directe (test de la bande lupique) : en peau malade un dépôt « granulaire » en bande le long de la zone de jonction dermo-épidermique est observé dans 90 % des cas, fait d'immunoglobulines (IgG et IgM ,parfois IgA) et de complément C1q, C3, C4, ainsi que les composants du « complexe d'attaque membranaire » C5, C9. Sensibilité :le test peut être négatif (10 à 25 %), il s'agit souvent de lésions très jeunes (moins de 1 mois) très oedémateuses (type tumidus) traitées par corticoïdes topiques, ou très anciennes, cicatricielles. La spécificité du test n'est pas absolue; une inflammation de la jonction dermo-épidermique, quelle qu'en soit la cause, peut s'accompagner de dépôts granulaires mimant une bande lupique, les « fausses bandes lupiques » sont moins épaisses et souvent composées uniquement d'IgM et de C3.
  • En peau saine : le test est négatif dans le LEC, cependant des « faux positifs » ont été décrits en peau saine exposée, y compris chez de sujets sains.
Pronostic. Évolution
Dès le diagnostic de LEC établi, il importe de rechercher des signes de « systématisation ». En effet, des signes cliniques de LEC, souvent étendus, peuvent être associés à un LE systémique. Dans l'immense majorité des cas, ces signes de systématisation font défaut et le LEC apparaît comme une maladie exclusivement cutanée. La présence d'anticorps antinucléaires à des taux faibles est significativement plus fréquente dans le LEC pur que chez des sujets sains; c'est la présence d'anticorps anti­nucléaires d'aspect homogène ou périphérique à des taux élevés qui doit faire suspecter une atteinte extracutanée. Dès lors que ce premier bilan est négatif, entre 5 et 10 % des patients risquent au cours des années de développer une maladie systémique (habituellement peu grave), ou seulement des critères de lupus systémique. Ceci justifie un surveillance clinique et biologique annuelle. Le pronostic est ainsi le plus souvent dominé par l'évolution des lésions cutanées qui peuvent laisser des cicatrices atrophiques, ou leucomélano­dermiques inesthétiques, surtout si le traitement est tardif. La maladie devient inactive après 1 à 5 ans chez 40 % des patients, elle est plus durable dans les formes étendues. De nouvelles lésions peuvent apparaître au cours des années, parfois après une exposition solaire, ce qui justifie traitement, surveillance et précautions prolongées. La survenue de carcinomes spinocellu­laires est possible.
Physiopathologie
Le mécanisme de formation des lésions cutanées est mal connu. On admet que les dépôts d'immunoglobulines et de complément à la jonction dermo-épidermique (situés sous la lamina densa en immunomicroscopie électronique, ne jouent proba­blement pas un rôle prépondérant puisqu'ils font souvent défaut dans les lésions jeunes et que l'on peut les observer en peau saine dans le LE systémique. Cependant, les dépôts en peau saine ne contiennent pas les composants du complexe d'attaque C5-C9, à la différence de la peau malade. On suppose que les lésions de LEC sont causées par des lymphocytes T (ou d'autres cellules mononucléées) qui réagissent contre des antigènes nucléaires libérés de l'épiderme par l'action des rayons ultravio­lets (UVB surtout). Cet effet des UVB est important à considérer sur le plan de la prévention; une exposition solaire étendue peut, en effet, chez un patient susceptible de produire des anticorps antinucléaires, déclencher non seulement des lésions cutanées mais aussi des lésions viscérales à distance par dépôts de complexes immuns. Le LEC n'est pas associé à un groupe HLA particulier.
Traitement
Les antipaludéens de synthèse associés aux corti­coïdes topiques sont le traitement de choix du LEC. Le sulfate de chloroquine (Nivaquine), 200 à 300 mg/jour, l'hydroxychloro­quine (Plaquénil), 400 à 600 mg/jour, sont administrés pendant 6 semaines, puis la dose est réduite de moitié pendant 4 à 6 mois; cette posologie réduite est conseillée pendant les périodes enso­leillées, les 3 années suivantes. En cas de rechute, un nouveau cycle est justifié. Dans certains cas, un antipaludéen semble sans effet, le passage à l'autre est parfois efficace. Ceci n'est pas expliqué, non plus que la « résistance » à tous les antipaludéens que l'on attribue plutôt à un sous-dosage et une mauvaise adhé­sion au traitement; il est probable que ceci explique le succès de l'association chloroquine, quinacrine [22]. En dessous de 7 mg/kg/j d'hydroxychloroquine, et 3,5 mg/kg de « poids idéal »/j de chloroquine, le risque d'atteinte rétinienne est très faible (le poids idéal pour les homme = taille en cm 100 à 10 %; à 15 % pour les femmes). La surveillance ophtalmologique (profil maculaire, vision des couleurs, électrorétinogramme) est conseillée tous les 6 mois mais certains auteurs renoncent à cette pratique systématique. Les corticoïdes topiques de niveau 1 (type propionate de clobé­tasol) permettent actuellement de ne pas recourir aux injections intralésionnelles de corticoïdes. Ils doivent être utilisés de façon discontinue en raison du risque d'atrophie. On conseille aux patients d'éviter l'exposition solaire et d'utiliser des filtres pour UVB ou des écrans. Les formes résistantes à ces mesures, ou encore les patients dont la tolérance oculaire aux antipaludéens interdit leur poursuite, nécessitent d'autres traitements. Le thalidomide à la dose de 100 mg/j, parfois très efficace est disponible à l'hôpital avec une autorisation temporaire d'utilisation; on doit y associer une contraception efficace, et une surveillance neurologique clinique et électromyographique ; l'utilisation de clofamizine, sulfasalazine, sulfones, du bétacarotène, de l'auranofine,: basée sur des observations non contrôlées. Dans les cas rebelles et étendus, on peut essayer la prednisone (15 mg/J) et le métho­trexate (10 à 15 mg/semaine).

 

DISCOID LUPUS ERYTHEMATOSUS  

(Skin Pathology, D. Weedon, 2nd Ed. Churchill-Livingstone)

The typical lesions of discoid lupus erythematosus are sharply demarcated, erythematous, scaly patches with follicular plugging. They usually involve the skin of the face, often in a butterfly distribution on the cheeks and bridge of the nose. The neck, scalp, lips, oral mucosa, and hands are sometimes involved. Periorbital localization has been reported. The lesions may undergo atrophy and scarring. Cicatricial alopecia may result from scalp involvement. Squamous cell carcinoma is a rare complication in any site. Discoid lupus erythematosus is rare in children. A hypertrophic variant of discoid lupus erythematosus in which verrucous lesions develop, usually on the arms, has been reported. Lupus erythematosus hypertrophicus et profunclus is a very rare destructive variant of hypertrophic discoid lupus erythematosus with a verrucous surface and eventual subcutaneous necrosis. Annular lesions, resembling erythema multiforme, may rarely develop acutely in patients with all forms of lupus erythematosus. This syndrome, known as Rowell's syndrome, is also characterized by a positive test for rheumatoid factor and speckled antinuclear antibodies. The antiphospholipid syndrome may also be present. Papulonodular lesions associated with diffuse dermal mucin are uncommon manifestations of chronic cutaneous lupus erythematosus. This mucinosis has presented as periorbital edema. This variant is part of the spectrum of tumid lupus erythematosus. Tumid lupus erythematosus (lupus erythematosus tumid US) consists of erythematous plaques and sometimes papules on the face, neck and upper trunk. Lesions may have a fine scale and be pruritic. It usually occurs in a setting of discoid lupus erythematosus but sometimes systemic lupus erythe­matosus has been present. This variant is part of a spectrum that includes the papulonodular type (see above). Lymphocytic infiltration of the skin (of Jessner and Kanof) is now regarded as a variant of discoid lupus erythematosus. Although various studies in the 1980s concluded that they were separate entities on the basis of the direct immunofluorescence, the usual absence of epidermal damage and the phenotype of the infiltrating lymphocytes, recent studies have suggested that it may be part of the tumid spectrum of discoid lupus erythematosus. Provocative phototesting gives similar result. Linear lesions, often following the lines of Blaschko, have been reported. Discoid lesions may be seen in up to 20% of individuals with systemic lupus erythematosus often as a presenting manifestation. It is therefore difficult to estimate accurately the incidence of the progression of the discoid to the systemic form. This is in the order of 5-10% and is most likely in those who present abnormal laboratory findings, such as a high titer of antinuclear antibody (ANA) and antibodies to DNA, from the beginning of their illness. Approximately 70% of patients possess low titers of anti-Ro/SSA antibodies and it remains to be seen whether such patients are at greater risk of progression to the systemic form. Some patients with localized lesions may progress to more widespread disease. Visceral manifestations are absent in uncomplicated discoid lupus erythematosus. An increased incidence of various haplotypes has been found. It has been suggested that genes encoding immunoregulatory molecules may determine individual susceptibility to lupus erythematosus. Lesions resembling discoid or subacute lupus erythematosus can be found in the female carriers of X-linked chronic granulomatous disease and rarely in an autosomal form of that disease. Discoid lupus erythematosus has also been reported in association with a deficiency of C5725 and other immunodeficiency syndromes. Histopathology Discoid lupus erythematosus is characterized by a lichenoid reaction pattern and a superficial and deep dermal infiltrate of inflammatory cells which have a tendency to accumulate around the pilosebaceous follicles. In scalp lesions with scarring alopecia, there is considerable reduction in the size of sebaceous glands and the lymphocytic infiltrate is maximal around the mid­follicle at the level of the sebaceous gland. The lichenoid reaction (interface dermatitis) takes the form of vacuolar change ('liquefaction degeneration''), although there are always scattered Civatte bodies (apoptotic keratinocytes). In lesions away from the face the number of Civatte bodies is always much greater and a few colloid bodies may be found in the papillary dermis. In older lesions, there is progressive thickening of the basement membrane, which is best seen with a PAS stain. Other epidermal changes include hyperkeratosis, keratotic follicular plugging and some atrophy of the malpighian layer. The dermal infiltrate is composed predominantly of lymphocytes with few macrophages. Atypical lymphocytes, mimicking mycosis fungoides, have been reported in one case. Occasionally there are a few plasma cells and rarely there are neutrophils and nuclear dust in the superficial dermis in active lesions. Plasma cells are prominent in oral lesions. Fibrin extravasation and superficial edema are also seen in the papillary dermis in some early lesions. Mucin is sometimes increased, but only rarely are there massive amounts. Calcification has been reported on a few occasions. In tumid lesions there is increased dermal mucin often accompanied by subepidermal edema. Some cases have only a sparse inflammatory cell infiltrate, while others have a heavy infiltrate of lymphocytes and less mucin. Epidermal involvement is uncommon. In hypertrophic lesions there is prominent hyperkeratosis and epidermal hyperplasia. There may be a vague resemblance to a superficial squamous cell carcinoma. Elastic fibers are often present between epidermal cells at the tips of the epidermal downgrowths. Direct immunofluorescence of involved skin in discoid lupus will show the deposition of immunoglobulins, particularly IgG and IgM, along the basement membrane zone in 50-90% of cases. The incidence is less than 50% in the author's experience; perhaps this is a reflection of subtropical cases in Caucasians. Complement components are present less frequently. This so-called 'lupus band test' is positive much less often in lesions from the trunk. A positive lupus band test should always be interpreted in conjunction with the clinical and histological findings, as it may be obtained in chronic light-exposed skin and some other conditions.
Electron microscopy There is some disorganization of the basal layer, scattered apoptotic keratinocytes and reduplication of the basement membrane. Indeterminate cells, dendritic macrophages and unusual dendritic cells with short and blunt dendrites have been reported in the dermis.