Dermatologie

050120

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Présentation Clinique

 

Clinical Setting

 

F 60 ans, Lésions chroniques papuleuses infiltrées des avant-bras, avec érythème du décolleté et du visage.

F 60 yo, chronic infiltrated papules of the arms, with erythema of the face and neck.

Biopsie chirurgicale

Surgical Biopsy

 

Trichome de Masson

     
     
 

Verhoeff Elastic stain

     

 

Diagnostic Proposé:

 

 

 

 

 

 

 

 

Granulome actinique d'OBrien

Proposed Diagnosis:

 

 

 

 

 

 

 

 

Actinic granuloma (O'Brien)

 

Granulomes cutanés palissadiques

(in Dermatologie, JH Saurat et Coll 3ème Ed. Masson)

On peut les définir comme des réactions inflammatoires granulomateuses nodulaires se disposant de façon palissadique autour de foyers d'altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique (« Granulomes nécrobiotiques »). Quatre affections correspondent cette définition histologique : le granulome annulaire, la nécrobiose lipoïdique, les nodules rhumatismaux ou rhumatoïdes et la dermatite granulomateuse interstitielle. On peut exceptionnellement observer des granulomes palissadiques dans les nodosités juxta-articulaires de la syphilis et des tréponématoses endémiques (nodosités de Jeanselme), dans les nodosités fibroïdes de l'acrodermatite chronique atrophiante de Pick-Herxheimer, dans les tophus goutteux et dans des granulomes à corps étrangers.

Granulome annulaire

Aspects cliniques

Dans sa forme typique , le granulome annulaire est constitué de grosses papules fermes, bien délimitées, intradermique, recouvertes d'un épiderme lisse, de couleur normale ou rosée, peu inflammatoires, groupées en anneaux qui s'élargissent de façon centrifuge. Ces lésions siègent habituellement sur les faces dorsales et latérales des doigts, sur le dos des mains et des pieds, sur les saillies articulaires des membres, sur les oreilles, os la nuque. Il n'y a ni douleur, ni prurit. Ces formes typiques sont fréquentes chez l'enfant et l'adolescent.

Les formes cliniques sont nombreuses :

    • Formes en grandes plaques pigmentées, à tendance quelquefois atrophiante, souvent assimilées à des nécrobioses (lipoïdiques) maculeuses disséminées;
    • Formes profondes sous-cutanées, nodulaires ou pseudotumora­les. plus fréquentes chez l'enfant,
    • Formes miliaires disséminées uniquement reconnaissables à l'examen histologique; certains éléments peuvent prendre un aspect ombiliqué et comporter une élimination transépidermique du matériel nécrobiotique dermique (granulome annulaire perforant);
    • Formes photosensibles apparaissant aux parties découvertes, souvent plus granulomateuses que nécrobiotiques. Un aspect particulier est réalisé par le granulome actinique d'O'Brien; il s’agit de lésions annulaires érythémateuses, infiltrées, d'aspect circiné et lentement migrateur se déplaçant sur les régions photoexposées de la face et du cou et comportant des images d’élastophagie à l'examen histologique. L'appartenance du granulome de O'Brien au groupe des granulomes annulaires est controversée. Ce granulome peut être associé à des vasculites granulomateuses elles-mêmes élastophagiques telles que la maladie de Horton.

Histopathologie

Architecture générale des lésions : elles prédominent dans la moitié supérieure du derme et elles ont un caractère focal.

Aspects de la dégénérescence tissulaire : chaque lésion est caractérisée par la juxtaposition de petits foyers, à contours irréguliers, de dégénérescence incomplète du conjonctif dermique, il devient granuleux et basophile et des dépôts de fibrine et de mucopoly­saccharides acides apparaissent dans les interstices des fibres de collagène altérées. Sauf dans les formes élastophagiques, les fibres élastiques sont conservées là où les fibres de collagène sont apparemment détruites, ceci expliquant la résolution possible des lésions sans séquelles cicatricielles.

Caractères du granulome : l'infiltrat granulomateux se dispose autour des foyers de dégénérescence et autour des vaisseaux sanguins. Il est surtout constitué de lymphocytes, de fibrocytes et de macrophages; ce n'est que dans un quart des cas qu'il est typiquement de morphologie palissadique avec participation de cellules de Langhans et de cellules épithélioides. Il n'y a pas de lésions vasculaires.

Étiologie et évolution

L'étiologie est inconnue. Il existe des formes familiales. Dans les formes disséminées ou d'évolution prolongée, une expertise diabétologique minutieuse parait souhaitable, l'association d'un diabète sucré latent, chimique ou clinique paraissant d'autant plus fréquente que les lésions sont généralisées. Des granulomes annu­laires peuvent apparaître dans les suites d'un zona, dans la même bande métamérique; la formation du granulome pourrait être en rapport avec la rémanence dermique d'antigènes ou de séquences non infectieuses d'ADN du virus zona-varicelle. Des granu­lomes annulaires éruptifs ont été observés dans le contexte de l'infection par le VIH, ou de lymphomes.

L'évolution des lésions est imprévisible, mais toujours bénigne. Les formes typiques guérissent spontanément dans un délai de quelques mois à 2-3 années et certains auteurs ont observé une régression spontanée accélérée après la biopsie.

Traitement

En raison du caractère spontanément curable des lésions, il est rarement justifié en pratique.

Dans les formes typiques, on peut hâter la résolution des lésions par la cryothérapie à la neige carbonique ou par la corticothérapie locale, éventuellement sous occlusion. Des régressions sont parfois observées après biopsie de la bordure d'une plaque; ce phénomène classique n'a jamais reçu d'explication satisfaisante. Il est possible que le traumatisme de la biopsie et les phénomènes de cicatrisation qui lui succèdent, s'accompagnent de la libération de cytokines (interférons, etc.). Ces cytokines pourraient être responsables de la guérison en favorisant le «nettoyage» local des protéines vieillies et glycosylées par les macrophages.

L'injection in situ d'interféron fait en effet disparaître les granu­lomes annulaires. Dans les formes étendues et/ou atypiques, il n'y a pas de traitement éprouvé à proposer : ont été essayés la corticothérapie générale, les alkylants per os, la ciclosporine, la Puvathérapie, l'acitrétine avec quelques succès anecdotiques.

ELASTOLYTIC GRANULOMAS

(in Skin Pathology, D. Weedon, 2nd Ed. Churchill-Livingstone)

The elastolytic granulomas predominantly affect the exposed skin of the head, neck and limbs. This group of granulomatous conditions includes actinic granuloma, atypical necrobiosis lipoidica of the face and scalp and Miescher's granuloma. They are all characterized by annular lesions exhibiting a zonal histological pattern that includes a granulomatous response with giant cells at the annular rim and centrally a loss of elastic fibers or the presence of solar elastotic material. These conditions may represent a single diagnostic entity and have been grouped under the title 'granular elastolytic giant cell granuloma'. The relationship, if any, of this group to the necro­biotic granulomas is controversial. Another lesion, granuloma multiforme, is also very similar clinically and histologically to these conditions and is discussed here.

Actinic granuloma

In 1975, O'Brien described annular skin lesions which occurred in sun­damaged skin and were characterized histologically by disappearance of solar elastotic fibers and, at the edge of the lesion, by a histiocytic and giant cell inflammatory reaction. His concept of a granulomatous response to solar elastosis was challenged by some and supported by others. Some felt that this lesion was granuloma annulare in sun-damaged skin. Others have proposed the term 'annular elastolytic giant cell granuloma' because of the absence of solar elastosis in some of their cases. Lesions have also been reported in covered areas of the body. In support of O'Brien, similar changes have been described in association with solar elastosis in pinguecula of the bulbar conjunctiva. Temporal arteritis may arise in association with actinic granuloma. Both conditions have been regarded as a response to actinically damaged elastic tissue.

As initially described, actinic granuloma begins as single or grouped pink papules which evolve to annular lesions in sun-exposed regions of the neck, face, chest and arms. Both sexes are affected equally and most of the patients are 40 years of age or older. Solitary cases have been reported in association with relapsing polychondritis, molluscum contagiosum and cutaneous amyloidosis. Elastolytic granulomas, not associated with solar elastosis but having a similar histological appearance, have been described in generalized and systemic forms.

Actinic granuloma has been reported following prolonged sunbed usage.

Histopathology

In annular lesions, the changes seen at the rim of the lesion differ from those in the center. The dermis in the region of the rim is infiltrated by histiocytes and there are many foreign body giant cells. The latter are applied to, and engulf, elastotic fibers (elastoclasis). There is also a variable component of lymphocytes, plasma cells and eosinophils. Within the central zone, there is complete or almost complete loss of both elastotic fibers and normal elastic fibers. The dermal collagen in this region is relatively normal or slightly increased. Unlike granuloma annulare and necrobiosis lipoidica, necrobiosis is not usually seen. The absence of increased dermal mucin also distinguishes most cases from granuloma annulare. Asteroid bodies are sometimes present in giant cells. In some cases mononuclear histiocytes may be more prominent than multinucleate giant cells, and occasionally tuberculoid granulomas form.

A similar granulomatous response can occur in relation to some basal cell carcinomas and keratoacanthomas. Elastoclasis has also been described in granuloma annulare, elastosis perforans serpiginosa and other lesions occurring in sundamaged skin. In these cases, elastoclasis may represent a secondary response to elastotic fibers which have been altered in some as yet unknown way by the primary process, whereas in actinic granuloma there is no obvious provoking cause. It has been suggested that there is a cell­mediated immune response to antigenic determinants on actinically altered elastotic fibers. Elastophagocytosis may also be seen in sun-protected skin in association with a variety of inflammatory conditions.

In one study comparing actinic granuloma and granuloma annulare, absence of elastotic material in the center of the lesions and the presence of scarring and giant cells with up to 12 nuclei were characteristic of actinic granuloma. By comparison, granuloma annulare was characterized by moderate amounts of elastotic material within granulomas, scarring was absent and giant cells contained fewer nuclei.

Immunohistochemical studies have shown the presence of lysozyme in giant cells and a predominance of helper T cells in the lymphocytic infiltrate. One ultrastructural study has demonstrated both extracellular and intra­cellular digestion of elastotic fibers.